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健康常识 |
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法乐氏四联症可以手术根治 |
| 2008-9-1 作者：曹勇 |
法乐氏四联症是最常见的先天性心脏病之一，每万次分娩中发现患此症的婴儿3.6例，在先天性心脏病中占12%～14%，在紫绀型心脏病中则居首位。1888年Fallot对此症的四种病理解剖和临床特征作了全面的阐述，故后人称之为法乐氏四联症。法乐氏四联症的诊断病理解剖包括①肺动脉狭窄；②对位不良的室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。
法乐四联症的患儿一般有如下症状和体征：
1、患儿一般生长发育缓慢，尤其在严重肺动脉狭窄的病例，因为患儿缺氧，导致全身各器官缺氧，影响患儿的生长发育。
2、不同程度的发绀，表现在口唇，指，趾，皮肤，粘膜的发绀。患儿的发绀程度会随年龄的增加，病情的加重而日益严重。会出现杵状指、趾。蹲踞是比较特殊的症状，是患儿为了增加肺血流，减少缺氧而自己摸索出来的保护性动作。严重缺氧发作会有晕厥甚至猝死。还有一种很特殊类型的不发绀的法乐氏四联症，被称为粉红色法乐氏四联症。
3、心脏听诊常在胸骨左缘第3，4肋间闻及3-4级收缩期喷射样杂音，肺动脉瓣第二音减弱或消失。
4、患儿由于长期缺氧，红细胞代偿性增生，患儿易患脑脓肿。肺血管异常增生，年长患儿容易发生咯血。
目前，法乐氏四联症通过彩色心脏超声就可以确诊，一般不用再进行有创的心导管造影检查。
治疗上，1944年，Blalock首先应用右锁骨下动脉与右肺动脉吻合的分流手术，增加肺血，减轻患儿发绀。1954年，Lillehei首次控制性交叉循环和直视下行法乐氏四联症的心矫治手术获得成功。目前，只要是肺动脉发育良好的都可以一次根治，手术死亡 [下一页] |
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